Articolo del Bambino Gesù sull’International Journal of Cardiology

Roma

Lunedì 18 Dicembre 2023

Il defibrillatore nel bambino affetto da cardiomiopatia aritmogena
Centro Cardiomiopatie – UOC Cardiologia S. Paolo, Palidoro, S. Marinella e Aritmologia Ospedale Pediatrico Bambino Gesù IRCCS Health Care Provider ERN GUARD-Heart (https://guardheart.ern-net.eu/) Direttore Dr. Fabrizio Drago

Il team del Centro Cardiomiopatie della UOC di Cardiologia S. Paolo, Palidoro-S. Marinella e Aritmologia dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù IRCCS, membro della Rete Europea delle Malattie Cardiache Rare (ERN GUARD-Heart), ha pubblicato su una rivista scientifica internazionale un articolo riguardante i pazienti pediatrici affetti dalla cardiomiopatia aritmogena.

La cardiomiopatia aritmogena (CMA) è una malattia rara nei pazienti pediatrici che interessa principalmente i ventricoli e causa delle aritmie anche mortali. Pur essendo nota principalmente come patologia del ventricolo destro, può colpire anche il ventricolo sinistro.

Essere affetti da CMA significa avere un difetto di struttura delle proteine che hanno il compito di tenere unite tra loro le cellule cardiache. Quando questo accade, queste cellule si dividono l’una dall’altra, si indeboliscono, muoiono e l’area del cuore precedentemente occupata da esse si infiamma lasciando uno spazio vuoto che viene riempito da tessuto adiposo e cicatriziale “fibrotico”. La cardiomiopatia aritmogena può manifestarsi con eventi aritmici ad alto rischio per la vita del paziente e proprio questo porta i medici a considerare l’utilizzo di un defibrillatore impiantabile come strategia terapeutica di prevenzione.

Lo studio condotto presso il Bambino Gesù ha l’obiettivo di descrivere i risultati ottenuti nei pazienti pediatrici con cardiomiopatia aritmogena che hanno dovuto impiantare un defibrillatore (ICD) per verificare in termini di sicurezza, efficacia e complicanze tale strategia terapeutica. Il titolo originale dell’articolo è ICD outcome in pediatric arrhythmogenic cardiomyopathy (Cicenia M, Silvetti MS, Cantarutti N, Battipaglia I, Adorisio R, Saputo FA, Tamburri I, Campisi M, Baban A, Drago F. Int J Cardiol. 2023 Sep 20:131381. doi: 10.1016/j.ijcard.2023.131381. Epub ahead of print. PMID: 37739045.) pubblicato sull’International Journal of Cardiology.

Nello studio sono stati analizzati i dati dei pazienti pediatrici, quindi con età inferiore a 18 anni, con una diagnosi di cardiomiopatia aritmogena ai quali è stato impiantato un ICD dal 2009 presso della cardio-aritmologia dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù IRCCS.

I dati raccolti descrivono i risultati ottenuti su 19 pazienti ai quali sono stati impiantati 15 defibrillatori sottocutanei (79% dei pazienti) e 4 defibrillatori trans-venosi (21% dei pazienti). Questi due sistemi hanno caratteristiche diverse: nel sistema sottocutaneo l’impianto non richiede inserzione dentro al cuore di elettrocateteri, differentemente dal sistema trans-venoso per il quale sono necessari.
La scelta dell’equipe di elettrofisiologia di impiantare un sistema di defibrillazione sottocutaneo o trans-venoso dipende da numerosi fattori, tra cui le caratteristiche del paziente (altezza, peso, età) e la compatibilità del sistema con i parametri cardio-aritmologici al momento dell’impianto.

Gli impianti sono stati effettuati in bambini che avevano un’età media di 14,3 ± 2,1 anni e la scelta di impianto è stata fatta in prevenzione secondaria (4 pazienti, 21%) ed in prevenzione primaria (15 pazienti 79%).

La prevenzione primaria o secondaria è stabilita dalle linee guida internazionali che sulla base dello stato di avanzamento della malattia (primaria) o sulla avvenuta insorgenza di fenomeni aritmici maligni (secondaria).

Nella valutazione eseguita dopo l’impianto, per un totale di circa 5 5,59 ± 3,4 anni si è evidenziato che i defibrillatori hanno somministrato interventi appropriati in 4 pazienti (21%) nei quali avevano registrato delle tachicardie ventricolari di lunga durata: 2 avevano effettuato un impianto in prevenzione primaria e 2 in prevenzione secondaria.

Non ci sono stati errori di defibrillazione dei sistemi, ma in 2 casi (10,5%) si sono verificati deglishock inappropriati dell’ICD.

Gli shock inappropriati possono verificarsi o per una problematica del sistema o quando viene registrato un episodio che, seppur non pericoloso, è sovrastimato dal defibrillatore. Nel corso dei controlli a distanza dall’impianto di ICD, sono state rilevate alcune complicazioni per cui è stato necessario effettuare una revisione del defibrillatore in sala di elettrofisiologia. Si è trattato di 3 casi specifici (16%): uno spostamento dell'elettrocatetere, un’erosione chirurgica della pelle ed un difetto di rilevamento.

I medici che hanno effettuato lo studio hanno messo in evidenza che nei pazienti che avevano effettuato l’impianto in prevenzione primaria sono stati registrate meno terapie ICD appropriate, mentre nei pazienti che lo avevano impiantato in prevenzione secondaria gli interventi del defibrillatore sono stati più frequenti.

Le considerazioni finali dello studio ritengono che la terapia con ICD sia sicura ed efficace nel paziente pediatrico con cardiomiopatie aritmogena. Infatti, il tasso di shock inappropriati e di complicazioni correlate al dispositivo è risultato essere raro.

Il gruppo del Centro Cardiomiopatie continuerà a studiare i risultati nel tempo di queste terapie, con l’obiettivo di raccogliere un numero maggiore di dati al fine di migliorare la prognosi della malattia e la qualità della vita dei pazienti e delle famiglie.